La silicosis, término derivado del latín sílex
(pedernal), es quizá la enfermedad ocupacional más antigua dentro del
grupo de las neumoconiosis, pudiendo existir incluso en el paleolítico.
Fue ya descrita por Hipócrates cuando observó cierta dificultad
respiratoria en los excavadores del metal.
A pesar de la
reducción de los niveles de exposición en la mayoría de los países
desarrollados durante el siglo pasado, que ha resultado en una evidente
disminución de la morbilidad y mortalidad de la silicosis, se estima una
incidencia de 5.000 casos reconocidos al año1. La tasa de
mortalidad por neumoconiosis está decreciendo pero la silicosis
permanece prevalente en muchos países e industrias sobre todo en el
tercer mundo.
PATOGENIA
Este tipo de enfermedad ocupacional resulta por la inhalación repetida de polvo de sílice (SiO2)
o cristales de cuarzo. El riesgo silicógeno se ha relacionado con
determinadas actividades profesionales como los trabajadores de minas,
cortadores de piedra, industrias siderometalúrgica y de la cerámica,
trabajadores del cristal, fundiciones, trabajadores de canteras sobre
todo de granito, trabajadores en túneles o espacios cerrados incluso los
del gremio de la albañilería.
Dentro de estas diferentes
ocupaciones, los trabajadores que emplean el chorro de arena para
desincrustar las piezas metálicas o limpiar las piezas de la fundición
son los que más se han relacionado directamente con el desarrollo de
silicosis.
Aunque tradicionalmente, la silicosis se ha
asociado con las exposiciones antes citadas, en los últimos años se han
descrito nueve casos de silicosis en técnicos de laboratorios dentales
durante los años 1994 y el 2000 en Estados Unidos2, debido a que algunos de los materiales y procedimientos utilizados pueden generar polvo con cristales de sílice.
La
mayoría de las partículas de polvo filtradas por la vía aérea superior
son aclaradas por el epitelio ciliado de las grandes vías. Si estas
defensas se encuentran disminuidas las partículas de menos de 10
micrómetros de diámetro pueden depositarse en las vías de pequeño tamaño
y pueden producir una respuesta inflamatoria que desencadena la
enfermedad.
Las partículas de sílice son altamente
fibrogénicas y citotóxicas comparadas con otras partículas como las de
carbón. Las partículas de sílice serían fagocitadas por los macrófagos
alveolares, que desencadenarían la cascada inflamatoria con múltiples
mediadores inflamatorios, citoquinas, y factores de crecimiento. De esta
forma se pondría en marcha una maquinaria que a pesar de dejar la
exposición, la enfermedad evolucionaría a un estado de fibrosis
irreversible.
Estos cambios en la arquitectura pulmonar no
sólo producirían una enfermedad intersticial. Tras la realización de
estudios epidemiológicos, hoy es sabido que el sílice puede desarrollar
una limitación crónica al flujo aéreo que cumpliría criterios de EPOC
tipo enfisema y bronquitis crónica. Estas alteraciones se han observado
en trabajadores jóvenes y sin signos radiológicos de silicosis3.
A
pesar de la revolución genética iniciada durante este siglo, la
pregunta acerca de la susceptibilidad
individual queda todavía por
responder, por qué algunos individuos desarrollan silicosis mientras
otros sometidos a grandes exposiciones no, o por qué los depósitos de
sílice pueden asociar enfermedades autoinmunes.
ANATOMIA PATOLÓGICA
Cuando la exposición ha sido muy intensa o en un corto periodo de
tiempo sobre todo en los trabajadores del chorro de arena, se observan
alteraciones histológicas propias de una proteinosis alveolar idiopática
con espacios alveolares llenos de material PAS-positivo con la tinción
de Schiff; a esta forma se le denomina silicoproteinosis o silicosis
aguda.
La lesión típica histopatológica de la forma simple o
crónica es el nódulo silicótico, de 2 a 3 mm de diámetro. Se caracteriza
por capas de tejido colágeno dispuestas en bulbo de cebolla, con
necrosis fibrinoide dispuestos por todo el parénquima pulmonar, sobre
todo en campos superiores y medios que incluso se pueden calcificar.
El
examen con luz polarizada puede revelar un moderado número de cristales
fuertemente birrefringentes de sílice en las células y en el tejido
fibroso4. Estos nódulos con el tiempo pueden englobar
bronquiolos y arteriolas. La progresión de estas lesiones dependerán del
tiempo de exposición y de la respuesta inmunitaria del huésped. El
engrosamiento de los ganglios linfáticos hiliares con calcificación
periférica (eggshell) es frecuente entre el 5 y el 10% de los casos.
Este patrón no es característico pero es sugestivo de una historia de
exposición.
La silicosis en su forma complicada o fibrosis
masiva progresiva, se produce por la coalescencia de los nódulos
silicóticos, generalmente en los vértices pulmonares, encontrando por lo
tanto masas fibróticas de unos 10 mm. Se producen retracciones en el
parénquima pulmonar circundante con la formación de las consabidas
bullas o áreas enfisematosas. Estas áreas fibróticas pueden cavitarse
centralmente por necrosis o caseificación tuberculosa.
CURSO CLÍNICO
La presentación clínica de esta patología depende en gran medida de la
intensidad y de la duración de la exposición. Aunque en la forma inicial
de la silicosis simple generalmente no se encuentran signos ni
síntomas, cuando éstos se encuentran son explicables por el tabaquismo o
por la existencia de bronquitis industrial.
De esta forma si
la exposición es muy intensa y en un corto período de tiempo, como
ocurre en la forma de silicoproteinosis o silicosis aguda, el paciente
presenta un cuadro de disnea progresiva en unas semanas o meses con
importante pérdida de peso, y progresión hacia la insuficiencia
respiratoria y la muerte en menos de 2 años. Si por el contrario la
exposición ha sido más larvada como en el caso de la silicosis crónica o
simple, pueden aparecer síntomas en un periodo de 10 a 20 años de la
exposición, como tos, expectoración, disnea como síntoma tardío, y puede
presentarse episodios de hemoptisis repetidas de escasa cuantía.
Zinkind y col5
describieron las características de una forma denominada como silicosis
acelerada, una entidad intermedia entre las formas agudas y crónicas.
Esta forma es idéntica a la crónica pero más rápidamente progresiva,
requiriendo sólo un período de exposición de 4 a 8 años.
Desafortunadamente esta forma progresa hacia la fibrosis y la muerte de
forma más rápida.
La forma complicada o fibrosis masiva progresiva ocurre incluso cuando la exposición a sílice ha cesado, hay compromiso clínico con disnea de esfuerzo y tos. El polvo puede producir bronquitis o grandes nódulos linfáticos que pueden comprimir la tráquea y los bronquios.
En ocasiones la asociación con el tabaquismo puede potenciar o acelerar la sintomatología inicial.
La
exploración física suele ser anodina, salvo en ocasiones cuando existe
cierta obstrucción al flujo aéreo; en ese caso pueden auscultarse roncus
y sibilancias, así como cuando existe cierto grado de fibrosis se
escucharán estertores crepitantes posterobasales.
No es algo característico la existencia de acropaquias, como en otras neumoconiosis.
Los
hallazgos de laboratorio son bastante inespecíficos. Se puede encontrar
un aumento de la velocidad de sedimentación y una moderada elevación en
la enzima convertidora de angiotensina. Los ANA pueden llegar a ser
positivos en un 26 a 44% de los pacientes4, además se han asociado con una evidente progresión radiográfica de la enfermedad.
También es frecuente la positivación del factor reumatoide y los niveles elevados de Ig G e Ig M en sangre periférica.
No
es raro observar notables disociaciones clínicorradiológicas, sobre
todo en el caso de las formas simples, en el que el individuo está
asintomático y tras la realización de una proyección radiológica
objetivar considerables anomalías.
PRUEBAS DE FUNCIÓN RESPIRATORIA
El trastorno funcional suele ser un ventilatorio variable, que puede ser obstructivo, restrictivo o mixto.
En
los casos de silicosis avanzada podemos encontrar una disminución de la
capacidad vital forzada (FVC), y del volumen espiratorio máximo en el
primer segundo (FEV1), por lo que la relación FEV1/FVC se encontraría
dentro del normalidad. Estas alteraciones demostrarían un patrón
ventilatorio restrictivo típico en al mayoría de los casos.
La
posibilidad de encontrar en la pletismografía un volumen residual
aumentado y un test broncodilatador positivo en la espirometría apoyaría
la evidencia de un trastorno mixto.
Dada la fuerte
asociación en algunos casos con el hábito tabáquico y la contaminación
urbana e industrial es difícil discernir cuál es el verdadero agente
causal del mecanismo obstructivo.
Se han realizado estudios
en trabajadores de las minas de oro en Sudáfrica que muestran patrones
ventilatorios obstructivos entre los no fumadores, jóvenes y sin
alteraciones radiológicas3.
La realidad es que la
existencia de un patrón obstructivo es significativamente mayor en
aquellos individuos expuestos al sílice y fumadores que en comparación
con individuos con cada factor por separado6.
Si se analiza el intercambio gaseoso pueden observarse disminuciones en la capacidad de difusión del monóxido de carbono.
RADIOLOGÍA
Las alteraciones radiológicas que se han encontrado en la silicosis se han clasificado según la normativa de la International Labor Organitation (ILO) del año 1980.
1.
En primer lugar se clasifican las opacidades pequeñas según sean
regulares (con las letras p, q, r) o irregulares (s, t, u) y la
profusión en una escala de 12 niveles (0/- a 3/+).
2. Las grandes opacidades se clasifican en 0 si no hay opacidades, y dependiendo del tamaño A, B ó C.
3. Por último se incluirán cuando existan los engrosamientos pleurales, calcificaciones, pinzamiento de los senos.
La tomografía computarizada de alta resolución (Fig. 1)
últimamente ha demostrado tener mayor sensibilidad de detección de
nódulos de pequeño tamaño especialmente en aquellos de localización
subpleural que son invisibles en las radiografías convencionales; además
es capaz de diferenciar lesiones potencialmente malignas7.
COMPLICACIONES
Silicotuberculosis
La infección por micobacterias debe ser descartada siempre que en un
paciente con silicosis exista una progresión radiológica evidente o un
deterioro en la función pulmonar. El riesgo aumentado de una infección
por tuberculosis o por micobacterias atípicas es bien conocido. Antes de
la introducción de los tuberculostáticos, la tuberculosis era la causa
más importantes de mortalidad en estos pacientes. En algunas series
clínicas esta complicación ocurre en el 5% de los paciente con silicosis8.
Por lo que todo paciente con silicosis debe realizarse una prueba de
tuberculina anual y toda induración de 10 mm o mayor se considerara
positiva.
Otras infecciones
El Aspergillus species
puede también colonizar las cavernas tuberculosas y las isquémicas en
pacientes con silicosis. De esta forma también se han encontrado casos
de sobreinfección por Nocardia, Sporothrix y Crypococcus.
Autoinmunes
Hace ya un siglo fueron descritas la asociación entre silicosis y
desórdenes autoinmunes. A pesar del avances en los últimos años de la
genética no se ha podido asociar todavía ningún HLA a estas patologías9.
Síndrome de Caplan
Descrito por primera vez por Caplan en trabajadores de la minería en
Reino Unido, se caracteriza por la asociación de factor reumatoide
positivo, silicosis y nódulos fibróticos reumatoideos de 0,5 a 5 cm en
la imagen radiológica. Su incidencia es del 2 al 6%.
Síndrome de Erasmus
Se define por la asociación de silicosis con esclerodermia.
Otras asociaciones
Se han reportados casos de asociación con LES, dermatomiositis, anemia hemolítica autoinmune y glomerulonefritis.
Complicaciones locales
Las hipertrofias ganglionares no sólo hiliares pueden causar
compresiones locales con la consiguiente producción de disfagia y
parálisis disfragmática por afectación del nervio frénico.
Complicaciones respiratorias
Sobre todo en las fases de fibrosis masiva progresiva, puede cursar con
insuficiencia respiratoria con o sin hipercapnia, con la evolución a
hipertensión pulmonar y el consiguiente cor pulmonale.
Complicaciones carcinogénicas
En el año 1966 se estableció por la Agencia Internacional del Cáncer
(IARC), el sílice como carcinógeno humano tipo I. Recientemente se han
publicado estudios de exposición-respuesta para el cáncer de pulmón y la
exposición al sílice, que han determinado un riesgo aumentado de cáncer
de pulmón entre los expuestos a límites inferiores a los permitidos,
pero no se ha establecido de forma clara el riesgo que podía ser
atribuido de forma conjunta al tabaco9.
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de silicosis generalmente se realiza por los hallazgos
clínicos y radiológicos sin necesidad se confirmación histológica.
Criterios diagnósticos: (National Institute for Occupational Safety and Health)2.
Historia
de exposición a polvo de sílice (el periodo de inducción desde la
exposición hasta el hallazgo de nódulos silicóticos en la radiografía es
generalmente de 10 años. Periodos más cortos están asociados a
exposiciones más intensas y agudas y puede desarrollar alteraciones en
un periodo de meses después de la exposición) y uno o varios de los
siguientes criterios:
– Radiografía de tórax u otras técnicas de imagen que muestren alteraciones compatibles con silicosis (alteraciones radiográficas compatible con la clasificación ILO).
– Hallazgos histopatológicos característicos de la silicosis (los nódulos silicóticos con particular birrefringencia demostrada por luz polarizada. En el caso de la silicosis aguda material PAS positivo en el interior de los alvéolos).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cuando nos encontramos ante un paciente con un patrón radiológico
anteriormente citado y existe el antecedente profesional de exposición,
es fácil establecer un diagnóstico. Pero en el caso de que los
antecedentes de exposición no sean lo suficientemente evidentes, los
estudios radiológicos nos pueden abrir un amplio abanico de diagnósticos
diferenciales4.
1. Infección por diseminación
hematógena: cuando en la radiología se evidencien discretos nódulos
dispersos en ambos campos pulmonares de 1 a 5 mm de diámetro, es decir
un patrón miliar, el diagnóstico diferencial se puede realizar con la
tuberculosis miliar o con infecciones fúngicas como la histoplasmosis,
sin embargo, el hecho de que el paciente no presente signos de una
enfermedad sistémica lo hacen poco probable.
2. Enfermedades autoinmunes con afectación pulmonar.
Las
manifestaciones clínicas de una colagenopatía sistémica son lo
suficientemente evidentes antes de un patrón intersticial pulmonar
radiológico, además la positivización de autoanticuerpos, así como la
existencia de glomerulonefritis puede orientar al diagnóstico.
3.
Histiocitosis X o granuloma eosinofílico pulmonar: aunque también
produce un patrón nodular en la radiografía, la mayoría de los paciente
son jóvenes o de mediana edad, entre 20 y 40 años, el 90% tiene
antecedentes de tabaquismo. Se produce una evolución de los granulomas
hacia fibrosis con la consiguiente formación de quistes y además las
adenopatías hiliares son raras.
4. Sarcoidosis: esta
patología granulomatosa multisistémica, se presenta en pacientes entre
20 y 40 años, y produce también adenopatias hiliares en cáscara de huevo
(eggshell) con opacidades pulmonares, por lo que los antecedentes de
exposición en este caso son de gran importancia en el diagnóstico
diferencial, además del tiempo de exposición y la temprana edad.
5.
Neumonitis por hipersensibilidad: los antecedentes de exposición a
alergenos propios de la neumonitis, así como la clínica sistémica nos
reorientaran al diagnóstico de esta entidad.
6. Otras
neumopatías ocupacionales: se deberá descartar otros tipos de
neumoconiosis como la del minero de carbón, la asbestosis y la
beriliosis.
7. Diseminación hematógena neoplásica como una linfangitis carcinomatosa.
TRATAMIENTO
Como en otros tipos de neumoconiosis, no se dispone de un tratamiento
eficaz en la actualidad, la única alternativa es la prevención y el cese
de la exposición al agente causal. En cambio, esta medida incluso a
veces es ineficaz, ya que la enfermedad puede seguir evolucionando tras
años de suspensión de la exposición.
En el año 1974 The National Institute for Occupational Safety and Health (NIOSH) recomendó un TWA (time weight average) del 0,05 mg/m3
de cristal de sílice respirable. A pesar de estas medidas
internacionales, se ha estimado que aproximadamente un 5% de los 2
millones de los trabajadores expuestos al sílice en Estados Unidos,
están expuestos a niveles superiores de PEL (Permisible exposure limit)
del 0,10 mg/m3 9.
La exposición al
polvo de sílice es por lo tanto excesiva en la actualidad en algunas
industrias, por ejemplo en la construcción y es todavía mayor en los
países subdesarrollados.
Todos los pacientes afectos de
silicosis deben realizarse anualmente una prueba de tuberculina.
Induraciones de 10 mm o mayores deben considerarse positivas y un
Mantoux positivo en ausencia de infección requiere profilaxis con
isoniacida durante un año independientemente de la edad del paciente.
En
un paciente silicótico con una prueba de tuberculina positiva con
síntomas o cambios radiográficos que orienten a sospecha de
tuberculosis, es necesario realizar una tinción ácido-alcohol o cultivo
de esputo para Mycobacterium tuberculosis, incluso si fuera
necesario obtención de material de biopsia, en busca de granulomas
caseificantes. El cultivo de esputo en una silicotuberculosis puede no
ser definitivamente positivo, incluso un resultado positivo de una
muestra aislada es suficiente para iniciar tratamiento tuberculostático
con triple o cuádriple terapia.
En el caso de que el paciente tenga síntomas de obstrucción del flujo aéreo, se pueden administrar glucocorticoides.
Si en el contexto de una silicosis surgen complicaciones, el tratamiento irá dirigido a paliar éstas.
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