CASO CLINICO: Estenosis traqueal congénita. Reparación con injerto de pericardio, en by pass cardiopulmonar

GRANDE

 

Estenosis traqueal congénita. Reparación
con injerto de pericardio, en by pass
cardiopulmonar. Reporte de caso clínico

Patricio Varela B.^{1, 2}; Stephan Haecker D.²; Oscar Herrera G.^{1, 2};
Oscar Fielbaum C.^{1, 2}; Waldo Osorio C.¹

Resumen

Se describe el caso clínico de un recién nacido portador de estenosis traqueal congénita. 

La lesión estenótica compromete la tráquea, ampliamente, en la región intratorácica y ocasiona una insuficencia respiratoria grave que requiere cirugía reparadora de emergencia. 
La tráquea es reparada con parche de pericardio, con el apoyo de by pass cardiopulmonar. Posteriormente se instala un stent metálico intratraqueal para dar sustentación al injerto de pericardio.
 

(Palabras clave: estenosis de vía aérea, estenosis traqueal, anillos traqueales, plastia traqueal, injerto de pericardio, injerto de cartílago, stent.)

Congenital tracheal stenosis: repaired using cardiopulmonar bypass and pericardial graft. Case report

We describe the clinical case of a newborn infant with congenital tracheal stenosis. The stenotic lesion compromised a wide section of the trachea in the intrathoracic region causing severe respiratory failure that needed emergency surgical correction. With the aid of coronary bypass the trachea was repaired using a pericardial patch. A metallic intratracheal stent was inserted later to support the pericardial graft.
(Key words: airway stenosis, tracheal stenosis, tracheal rings, tracheal plasia, pericardial graft, cartilage graft, stent.)

La tráquea es un tubo flexible, de tejido cartilaginoso, fibroso y muscular liso, constituido por 17 a 20 anillos cartilaginosos incompletos, lo cual significa que en la porción posterior estos anillos carecen de cartílago, reemplazado por un componente membranoso de fibras musculares lisas. La longitud traqueal varía con la edad, desde 5,7 centímetros en el período recién nacido hasta aproximadamente 8 centímetros a los 2 años de vida. El diámetro interno del lumen es en promedio al nacer de 6 mm.

La estenosis traqueal congénita se caracteriza, en la mayoría de los casos, por la presencia de un número variable de anillos traqueales completos en el área de la estenosis (figura 1), que determinan una estrechez fija del lumen traqueal^1-4. Es una enfermedad grave, poco frecuente y de causa desconocida¹.

Figura 1: Anillos traqueales completos. Corte transversal. Obsérvese que el cartílago traqueal forma un anillo completo y carece de un componente membranoso posterior.

Figura 2: Tipos de estenosis traqueal, según morfología. A) estenosis segmentaria. B) estenosis en reloj de arena. C) hipoplasia generalizada.

Se han descrito tres formas principales de lesiones estenóticas de acuerdo a su morfología: 
1) estenosis segmentaria de longitud variable, 2) estenosis en forma de reloj de arena, en la cual el segmento proximal y distal a la estenosis es amplio, y 3) hipoplasia generalizada que compromete toda la tráquea (figura 2)^5,7,8.

Se han ideado múltiples técnicas quirúrgicas para la corrección de esta compleja anormalidad de la vía aérea. De las que se han notificado en la literatura, las más difundidas consideran la resección y anastomosis para las formas cortas, pero en las lesiones extensas es necesario la utilización de injertos de cartílago costal autólogo o parche de pericardio, con la finalidad de expandir el lumen traqueal estenótico^2,3,5,6,9.10.

Nuestro objetivo es notificar esta infrecuente patología mediante un complejo caso clínico diagnósticado precozmente, sometido a una cirugía reparadora con éxito con el apoyo de by pass cardiopulmonar, y que corresponde a nuestro primer paciente operado de esta grave anormalidad de la vía aérea.

 
CASO CLÍNICO

Se trata de un recién nacido de término, que al mes de vida es hospitalizado por bronconeumonía grave, insuficiencia respiratoria severa y atelectasia del lóbulo pulmonar superior derecho.

Al ser intubado se verifica dificultad en el avance del tubo endotraqueal número 3,5 con una detención por debajo de la glotis. La fibrobroncoscopía realizada a través del lumen del tubo endotraqueal confirma la presencia de una estenosis traqueal con anillos traqueales completos. La radiografía de tórax y resonancia nuclear magnética delimitan la lesión estenótica, que compromete la tráquea en su segmento intratorácico, en una extensión aproximada de 3 centímetros, con un lumen límite de 1 mm de diámetro (figura 3).

Figura 3: Resonancia nuclear magnética. Se observa estrechamiento del lumen traqueal en su porción intratorácica.

En by pass cardiopulmonar, vía esternotomía media, se aborda la tráquea intratorácica, comprobándose estenosis crítica del lumen traqueal con la presencia de anillos cartilaginosos completos, los que son incindidos en su cara anterior a lo largo de toda la estenosis. Se expande el lumen traqueal utilizando injerto autólogo de parche de pericardio, según técnica descrita por primera vez por Idrisis y colaboradores¹¹. El injerto es fijado con prolen 5-0 y sellado con Beriplast^®. El paciente permanece intubado y conectado a ventilación mecánica con sedorrelajación por tres semanas. En el período postoperatorio inmediato evoluciona con grave sepsis a estafilococo y pseudomona, atelectasias masivas pulmonares bilaterales que logran revertirse con manejo kinésico intensivo y aspiración permanente de vía aérea. Recibe tratamiento antibiótico con cloxacilina, cefotaxima y ceftazidima intravenosos, con lo cual se evidencia mejoría progresiva de la infección.

A partir de la cuarta semana postoperatoria se maneja en presión alveolar positiva continua, luego se intenta extubación, que no es tolerada. Fibrobroncoscopía rígida (óptica hopkins de 2,7 mm y 0 grados) demuestra indemnidad de parche pericárdico con parcial epitelización y adecuado lumen traqueal, pero con colapso distal total a nivel de la carina como consecuencia de una debilidad de la pared anterior de la tráquea en esta área, por lo que es necesario instalación de un stent metálico, el cual es un dispositivo que permite mantener el lúmen permeable y dar estabilidad a la tráquea (Palmaz^® stent), de acuerdo a recomendaciones descritas en la literatura^14-16, con lo cual se logra dar estabilidad a la tráquea (figura 4). 

Se practica extubación exitosa a las 24 horas sin requerir apoyo ventilatorio adicional. 

Luego el paciente evoluciona sin complicaciones y se da de alta a los tres meses de vida en buenas condiciones generales, activo, llanto vigoroso y examen neurológico normal. La fibrobroncoscopía de control a los 6 y 12 meses de edad demuestra lumen traqueal normal con stent epitelizado.

Figura 4: Stent intratraqueal. Este dispositivo metálico expande y da estabilidad al lumen traqueal, lo que permite extubar al paciente.

DISCUSIÓN

Los síntomas que se pesquisan en pacientes con estenosis traqueal congénita son variables, dependiendo en parte de la severidad de la estenosis, y van desde la falla respiratoria grave en el período recién nacido, que puede ocasionar la muerte como consecuencia de la obstrucción casi total del lumen traqueal, a síntomas leves a lo largo de meses o años en estenosis menos severas, pero que a raíz de un evento agudo pueden precipitar signos y síntomas respiratorios que llevan a un riesgo vital serio. Probablemente, alguna falla en la vascularización u otra alteración durante la embriogénesis sean los factores responsables de este defecto de la vía aérea³. Esta enfermedad puede manifestarse como una entidad aislada o asociada a otras malformaciones, Las intervenciones quirúrgicas correctoras, para las lesiones extensas que comprometen la tráquea, efectuadas con apoyo de by pass cardiopulmonar, tienen grandes ventajas, porque permiten un control absoluto de la ventilación pulmonar y circulación sanguínea durante la reparación de la tráquea^3,4.

Los pacientes con síntomas mínimos pueden ser manejados conservadoramente, sin cirugía y con evaluaciones periódicas.

La mortalidad operatoria para esta afección ha sido estimada entre 0 a 77% de acuerdo a las publicaciones. 

Una revisión reciente de 18 pacientes con estenosis congénitas traqueales tratadas quirúrgicamente revela mortalidad de 47%⁹.

1. Hospital Luis Calvo Mackenna.  

2. Departamento de Pediatría y Cirugía Infantil Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.

REFERENCIAS

1. Cantrell JR, Guild H: Congenital stenosis of the trachea. Am J Surg 1964; 108: 297-305.  

2. Kimura K, Nobuhiko M, Tsugana C, Matsumoto Y, Itoh H: Tracheoplasty for congenital stenosis of the entire trachea. J Pediatr Surg 1982; 17: 869-877.       

3. Lobe T: Tracheal reconstruction in infancy. The principles and practice of the pediatric surgical specialities. W.B. Saunders Company 1991: 79-101.       

4. Lobe T: Congenital tracheal stenosis. Faber L, Penfield (Eds): Chest surgery clinics of North America, W.B. Saunders Company, Philadelphia, 1993; 495-528.        

5. Cunningham M, Eavey R, Vlahakes G, Grillo H: Slide tracheoplaty for long segment tracheal stenosis. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1998; 124: 98-103.       

6. Mansfield P: Tracheal resection in infancy. J Pediatr Surg 1990; 1: 788-789.        

7. Nakayama D, Harrison M, Lorimier A, Brasch R, Fishman N: Reconstructive surgery for obstructing lesions of the intrathoracic trachea in infants and small children. J Pediatr Surg 1982; 17: 868.        

8. Lobe T: Successful management of congenital tracheal stenosis in infancy. J Pediatr Surg 1987; 22: 1137-1142.       

9. Andrews T, Cotton R, Bailay W, Myer C, Vester S: Tra-cheoplasty for congenital complete tracheal rings. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1994; 120: 1363-1369.       

10. Tsugawa T, Matsumoto Y, Kimura K: Extensive resec-tion of the distal trachea and bilateral bronchi for the tumor arising from the carina: a succesful recons-truction of the carina. J Pediatr Surg 1990; 25: 788-789.        

11. Idriss FS, De Leon SY, Hbawi MN, et al: Tracheoplasty with pericardial patch for extensive tracheal stenois in infants and children. J Thorac Cardiovasc Suirg 1984; 88: 527-536.  

12. De Lorimier A, Harrison M, Hardy K, Howell L, Adzick S: Tracheobronchial obstructions in infants and children. Ann Surg 1990; 212: 277-289.      

13. Cavadas P: Tracheal reconstruction using a free jejunal flap with cartilage skeleton: experimental study. Plastic Reconstr Surg 1998; 101: 937-941.     

14. Filler RM, Forte V, Fraga JC, Matute J: The use of expandible metallic airway stents for tracheobronchial obstruction in children. J Pediatr Surg 1995; 30: 1050-1056.        

15. Filler RM, Forte V, Chait P: Tracheobronchial stenting for the treatment of airway obstruction. J Pediatr Surg 1998; 33: 304-311.        

16. Filler RM, Buck J, Bahoric A, Steward D: Treatment of segmental tracheomalacia and bronchomalacia by implantation of an airway splint. J Pediatr Surg 1982; 17: 597-603.